La Unidad Intercentros de Oncología Pediátrica de los Hospitales Virgen Macarena y Virgen del Rocío ha sido acreditada como unidad de referencia nacional para el tratamiento del neuroblastoma, el tumor sólido extracraneal más frecuente en la edad infantil aunque el cuarto en incidencia global, por detrás de las leucemias, los tumores cerebrales y los linfomas. Esta designación se suma a otras dos de referencia nacional que ya disponían los hospitales sevillanos para el tratamiento de los cánceres infantiles: el retinoblastoma, que es un tipo de tumor ocular maligno, y el trasplante pediátrico de progenitores hematopoyéticos.

El 15 de febrero se celebra en todo el mundo el Día Internacional del Niño con Cáncer, desde que fuera instituido en Luxemburgo en 2001. La jornada busca sensibilizar y concienciar a la población sobre esta enfermedad y la necesidad de de un acceso rápido al diagnóstico y tratamiento adecuados, sobre todo, ante la rareza y la complejidad de muchas de las neoplasias en niños y adolescentes.

Por este motivo, se aconseja que las unidades de Oncología Pediátrica concentren los casos con el fin de acumular suficiente experiencia para abordar adecuadamente el tratamiento multidisciplinar de estos tumores. De este modo surgen los centros, servicios y unidades de referencia (CSUR) en España, una distinción que hace efectiva las previsiones de la Ley 16/2003, de Cohesión y Calidad del Sistema Nacional de Salud (SNS).

Los objetivos del procedimiento de designación de CSUR son tres: mejorar la equidad en el acceso a los servicios de alto nivel de especialización de todos los ciudadanos cuando lo precisen, concentrar la experiencia de alto nivel de especialización garantizando una atención sanitaria de calidad, segura y eficiente, y mejorar la atención de las patologías y procedimientos de baja prevalencia.

Para la acreditación como unidad de referencia es necesario cumplir con unos requisitos mínimos como la atención a un número mínimo de pacientes al año, la existencia de un equipo multidisciplinar de facultativos y enfermería con experiencia contrastada en la patología o procedimiento en cuestión, o una dotación de recursos humanos y materiales apropiada, entre otros, que son evaluados por una comisión del Ministerio de Sanidad.

En el caso del Hospital Universitario Virgen del Rocío, sus profesionales atienden alrededor de 10-12 nuevos pacientes por neuroblastoma al año (un 20% de los que se diagnostican con tumores de la cresta neural en toda España), de los cuales casi la mitad se presentan ya en fases avanzadas de la enfermedad. Este tumor se caracteriza por una gran heterogeneidad de comportamiento clínico y biológico: desde la regresión espontánea y diferenciación a tumor benigno en algunos pacientes, hasta la progresión rápida en otros pudiendo causar el fallecimiento. De hecho, representa el 7% de todos los tumores malignos pediátricos y es la causa del 15% del total de muertes por procesos oncológicos en los niños.

Frente a ellos, los especialistas han desarrollado una importante investigación para predecir el riesgo de recaída al diagnóstico, lo que ha permitido clasificar a los pacientes en grupos pronósticos y de esta forma adaptar la intensidad del tratamiento al riesgo. Al aplicar estos principios, la supervivencia de los niños con neuroblastoma ha aumentado en las últimas décadas, si bien en los casos de alto o muy alto riesgo la supervivencia no supera el 40% en la mayor parte de las series descritas, a pesar de tratamientos muy intensivos, que incluyen quimioterapia intensiva para controlar la enfermedad metastásica, tratamiento local con cirugía del tumor primitivo y radioterapia, consolidación con megaterapia y rescate autólogo de progenitores hematopoyéticos y el tratamiento de enfermedad mínima residual con inmunoterapia (anticuerpos monoclonales, interleukina-2 y ácido 13-cisretinoico a dosis altas).

Por el contrario, el restante 50-60% de pacientes sin factores de riesgo constituye un grupo muy diverso en cuanto a presentación clínica, edad y características moleculares que no requieren un tratamiento muy intenso, pero en los que es fundamental la correcta asignación de riesgo para evitar tanto el exceso de tratamiento como el infratratamiento.

Tres unidades de referencia en Sevilla

En Sevilla, los niños y adolescentes con cáncer son atendidos en la Unidad de Gestión Clínica Intercentros (UGCI) de Oncología Pediátrica y en la Unidad de Hematología Infantil y Trasplante de Progenitores Hematopoyéticos Pediátricos perteneciente a la UGCI de Hematología y Hemoterapia de los Hospitales Virgen Macarena y Virgen del Rocío. Entre ambas unidades se atienden alrededor de 90 pacientes nuevos cada año, lo que supone el 7% de los tumores pediátricos que se diagnostican en España. Constituye el quinto centro hospitalario en número de casos, por  detrás de los hospitales Vall d`Hebrón, La Paz, San Juan de Dios y Niño Jesús.

Los hospitales Virgen del Rocío y Virgen Macarena albergan un total de tres unidades de referencia dedicadas a la patología oncológica y onco-hematológica pediátrica: la CSUR de trasplante de progenitores hematopoyéticos infantil acreditada en febrero de 2010, la CSUR de tumores intraoculares de la infancia (retinoblastoma) obtenida en diciembre 2008 y, más recientemente, la CSUR de neuroblastoma en septiembre de 2015.

La CSUR de retinoblastoma del Hospital Universitario Virgen Macarena atiende un tercio de este tipo de tumor ocular que se diagnostica cada año en España, por lo que entre 8 y 10 nuevos pacientes proceden cada año de cualquier punto de Andalucía, Extremadura, Canarias y norte de África.

Aunque el retinoblastoma es el tumor ocular maligno más frecuente en la edad pediátrica, es un cáncer raro que supone alrededor del 3% de los tumores malignos pediátricos. El objetivo del tratamiento es, y en este orden,  la preservación de la vida, la preservación visual y la conservación ocular, intentando limitar los efectos secundarios a largo plazo.

El abordaje del retinoblastoma engloba desde tratamientos locales como laserterapia o termoterapia hasta la enucleación, además de la quimioterapia sistémica, la braquiterapia, la radioterapia externa o los más recientes como la quimioterapia intrarterial o intravítrea. La decisión terapéutica es individualizada, adaptada sobre todo al grado de extensión de la enfermedad y a la potencialidad visual futura y es consensuada por un equipo multidisciplinar integrado por oftalmólogos, oncólogos pediátricos, oncólogos radioterápicos, radiofísicos y radiólogos. De esta forma, en la actualidad la supervivencia de los pacientes con retinoblastoma es superior al 98%.

Por otro lado, la CSUR de Trasplante de Progenitores Hematopoyéticos Infantil está compuesta por un equipo multidisciplinar en el que participan hematólogos y pediatras. La unidad está acreditada para realizar todo tipo de trasplantes de progenitores, destacando por su frecuencia los trasplantes de progenitores hematopoyéticos de sangre de cordón umbilical, aunque también se emplean otras fuentes alternativas como la de donante familiar parcialmente idéntico o haploidéntico.

De esta manera, se realizan una media de 15 trasplantes por año, siendo la fuente de progenitores hematopoyéticos en la mayoría de ellos procedente de donante altruista no familiar, ya sea de médula ósea o de sangre o cordón umbilical.

La principal indicación de trasplante es la leucemia aguda linfoblástica, el tumor más frecuente en la edad infantil, con un total de 11-15 casos atendidos anualmente en el hospital Virgen del Rocío en los últimos 3 años (41 en total). Si bien la supervivencia de estos pacientes en la unidad es del 80%, de acuerdo a los estándares de los países desarrollados, para aquellos pacientes que recaen o no responden al tratamiento convencional el trasplante representa la única posibilidad de curación.

La mayoría de los trasplantes fueron realizados a pacientes de nuestra comunidad autónoma y su procedencia fueron las áreas de Sevilla, Huelva, Cádiz, Málaga y Granada  en orden descendente de frecuencia, aunque también existen niños trasplantados remitidos de otras comunidades como Castilla la Mancha o Extremadura.

Adicionalmente, la CSUR de trasplante de progenitores hematopoyéticos del Hospital Virgen del Rocío participa como centro trasplantador de referencia en el programa de donante seleccionado mediante diagnóstico genético preimplantacional por la Unidad de Genética y Reproducción de nuestro hospital. Con dicha técnica, se han realizado en la CSUR dos trasplantes, siendo la primera vez a nivel mundial que en un sistema sanitario público se desarrolla la totalidad del proceso de selección embrionaria de donante y posterior trasplante. Más recientemente se han desarrollado y practicado con éxito trasplantes haploidénticos, esto es, de padres a hijos, con resultados esperanzadores.

El cáncer infantil

Los tumores malignos del niño y el adolescente son enfermedades poco frecuentes, pero son una de las causas de morbi-mortalidad más importante en estos grupos de edad. Aunque en las últimas décadas las tasas de mortalidad se han ido reduciendo progresivamente, el cáncer infantil aún representa la primera causa de muerte por enfermedad en niños mayores de un año.

En España, alrededor de 900-1.000 pacientes menores de 14 años de edad y entre 1.100 y 1.200 pacientes menores de 18 años son diagnosticados de cáncer cada año, lo que representa una incidencia de hasta 170 casos por millón de niños y año. Los tumores más frecuentes son leucemias, tumores del sistema nervioso central, linfomas y los tumores de la cresta neural. Actualmente, la posibilidad de supervivencia de los niños y adolescentes con cáncer es del 80% a los 5 años, es decir, de cada 5 niños diagnosticados de un tumor maligno, cuatro sobrevivirán a largo plazo.

Por otro lado, los resultados del estudio EUROCARE 5 sobre supervivencia en cáncer niños y adolescentes en el periodo 1999-2007 muestran que, a pesar de las buenas perspectivas de supervivencia que presentan las neoplasias malignas en estos grupos de edad, aún persisten desigualdades en el nivel económico entre los países del norte, centro y sur de Europa con respecto a los países del este, así como el efecto beneficioso sobre la supervivencia en aquellos países en los que se concentran los recursos y cuidados en centros de referencia.